Estudio inmunológico en paciente con síndrome de Behcet: reporte de un caso / immunological study in a patient with Behcet Syndrome: a case report

Introducción: El síndrome de Behcet, o enfermedad de Behcet, es un proceso autoinflamatorio crónico, poco frecuente, de etiología desconocida. Es una vasculitis que afecta arterias y venas de todos los calibres, con alteración de la función endotelial, que se expresa clínicamente con lesiones orgánicas variadas. En su fisiopatogenia intervienen factores genéticos, microbianos e inmunológicos. Los síntomas más comunes son las úlceras orales y genitales, inflamaciones oculares (uveítis, retinitis e iritis), lesiones de piel y artritis. Objetivo: Evaluar diversos marcadores de la respuesta inmune en paciente con síndrome de Behcet. Presentación del caso: Paciente masculino. 39 años de edad, con diagnóstico clínico de enfermedad de Behcet con reactantes de fase aguda y marcadores serológicos de autoinmunidad negativa. Las subpoblaciones linfocitarias están dentro de los valores referenciales, sin evidencias de activación linfocitaria. La presencia de una doble población de linfocitos B y los antecedentes familiares, sugieren la existencia de una población de linfocitos B de autoreconocimiento y la posible presencia de factores genéticos, respectivamente. El paciente respondió favorablemente a la terapia con esteroides. Conclusiones: El estudio apoya el criterio de que, en condiciones basales, no se detectan marcadores humorales de autoinmunidad, alteraciones de los valores de las subpoblaciones linfocitarias, ni evidencias de activación linfocitaria, pero no se puede excluir la presencia de una población de linfocitos B de autoreconocimiento(AU)

Introduction: Behcet's syndrome, also known as Behcet's disease is a chronic autoinflammatory process of low frequency and unknown etiology. It's an all sizes arteries and veins affecting vasculitis that causes an alteration of endothelial function and is expressed clinically by organ damage at various levels. Its pathogenesis involves genetic, microbial and immunological factors. The most common symptoms are oral and genital ulcers, eye inflammation (uveitis, iritis and retinitis), skin lesions and arthritis. Objective: to evaluate several inmunological markers in a patient with Behcet syndrome. Case presentation: 39 years old masculine patientwith clinical diagnosis of Behcet disease with negative acute phase reactants and serological authoinmunity markers and lymphocyte populations within referential range, without evidences of lymphocyte activation. The presence of a double B lymphocyte population and familial background, suggest the presence of a self recognitionB lymphocyte population and the probable presence of genetic factors, respectively. There was a good response to steroids treatment. Conclusions: The study supports the idea that at baseline, not humoral autoimmunity markers, changes in the values of lymphocyte subpopulations, and evidence of lymphocyte activation is detected, but can not exclude the presence of a population of B lymphocytes self-recognition(AU)

Enfermedad de neuro-Behçet con paquimeningitis en una niña / Neuro-Behçet disease presented with pachymeningitis in a child

La enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno de vasculitis sistémica poco frecuente, de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de aftas bucales, úlceras genitales y uveítis recurrentes. Afecta los sistemas nerviosos central y periférico; raramente se produce durante la niñez. La meningitis aséptica aguda aislada es muy poco frecuente. En este artículo, se describe el caso de una paciente de 14 años con diagnóstico de enfermedad de Behçet con afectación neurológica (neuro-Behçet). La paciente tenía cefalea aguda, diplopia, papiledema e irritación meníngea. Tenía antecedentes de úlceras bucales recurrentes. Las imágenes por resonancia magnética de cerebro revelaron paquimeningitis. Los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo fueron pleocitosis y aumento de la presión. Pese al tratamiento médico, sus síntomas no se resolvieron. No se detectó uveítis y la prueba de patergia fue negativa. El alelo HLA-B51 fue positivo. Se consideró que los hallazgos apuntaban a la poco frecuente enfermedad de Behçet con afectación neurológica. La paciente mejoró drásticamente luego del tratamiento con corticoesteroides. En el diagnóstico diferencial de meningitis, se debe considerar la EB, a menos que se demuestre la presencia de un agente infeccioso. Hasta donde sabemos, anteriormente no se había descrito un caso de paquimeningitis con neuro-Behçet en la población pediátrica.

Behçet's disease (BD) is a rare systemic vasculitis disorder of unknown etiology characterized by recurrent oral and genital apthae and uveitis. It involves the central or peripheral nervous system; occurs rarely during childhood. Isolated acute aseptic meningitis is extremely uncommon. We report here a case of Neuro-Behçet disease (NBD) diagnosed in a 14-year-old girl. The patient presented acute headache, diplopia, papilla edema, and meningeal irritation. She had a history of recurrent oral ulcers. Brain magnetic resonance imaging revealed pachymeningitis. Pleocytosis and pressure increase were the cerebrospinal fluid findings. Although medical therapy, her complaints were not resolved. Uveitis was not detected, pathergy test was negative. HLA-B51 allele was positive. The findings were considered to unusual NBD. The patient improved dramatically after steroid therapy. BD should be considered in differential diagnosis of meningitis unless an infectious agent is demonstrated. To our knowledge, a case of pachymeningitis with NBD, was not described in children.

A Case of Esophageal Ulcerations in Behcet's Disease / 대한소화기내시경학회지

Trminal ileum and cecum are the most frequently involved portions of the gastrointestinal tract in Behqet's disease. Esophageal involvement in Behqet's disease is very uncommon and only a few cases have previously been reported. We have observed a case with this disease. A 25-year-old female patient who was diagnosed as having Behqet's disease 7 years before had dysphagia and weight loss of about 10 kg for 4 months. Esophagogastroduodenoscopic examination revealed diffuse ulceration and mucosal nodularities in esophagus which suspected esophageal cancer. But repeated biopsies showed lymphocytic infiltration around vessels in ulcerative lesions. She was treated with conservative managements.